Más de 120.000 españoles sufren demencia con cuerpos de Lewy (DCLW). Esta enfermedad es responsable de hasta el 20% de los casos de demencia en España. Para un tercio de estos pacientes, obtener un diagnóstico adecuado puede demorarse más de dos años. Afecta, principalmente, a las personas de edad avanzada, aunque los síntomas pueden aparecer desde los 50 años…

Acaba de celebrarse, por segundo año, el Día Mundial de la enfermedad, que tiene lugar el 28 de enero –coincidiendo con el cumpleaños de quien las describió por primera vez, Frederich Heinrich Lewy (coetáneo de Alois Alzheimer), en 1912 .

Esas ‘estructuras proteicas anormales’ siguen siendo muy desconocidas. Lo que sí se sabe es que una enfermedad neurodegenerativa, es la tercera causa de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular, señala la Sociedad Española de Neurología (SEN). “Comparte características clínicas y biológicas tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson, lo que a veces puede dificultar su identificación. No obstante, clínicamente, se comporta de forma diferente, por lo que se requiere un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico”, explica Raquel Sánchez-Valle, coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la SEN.

Y además de ser una de las demencias más infradiagnosticadas, como señalan desde la Asociación Lewy Body España, “tiene el peor indicador de salud –mortalidad, deterioro generalizado, gasto sanitario, periodos de hospitalización, etcétera– y un coste prohibitivo para las familias”.

CARACTERÍSTICAS

Se caracteriza por la acumulación de cuerpos de Lewy –depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína– en las partes del cerebro que controlan la cognición, la conducta y el movimiento. Aunque las causas que originan esta acumulación en las neuronas aún no están claras, sí se han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad, como la edad, ya que la enfermedad suele debutar en personas de entre los 50 y los 80 años y llega a afectar al 1% de la población mayor de 65 años; el sexo, porque la demencia con cuerpos de Lewy afecta más a los hombres que a las mujeres; o los antecedentes familiares, ya que a pesar de que no sea una enfermedad hereditaria y la mayoría de casos son esporádicos, aquellas personas con familiares que padecen demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de Parkinson parecen tener mayor riesgo.

La Asociación Lewy Body España, este año realizó una impactante campaña, cuyo lema, pone el acento en la necesidad de dar luz a esta dolencia: ‘Ayúdanos a dar luz a esta enfermedad invisible. No es Parkinson, Ni Alzheimer, es Lewy’. Esta frase busca concienciar a instituciones públicas, profesionales sanitarios y la sociedad en general sobre esta enfermedad. “Cada paso que demos hacia la sensibilización es un paso hacia una mejor calidad de vida para quienes conviven con ella”, destaca José Gigante, presidente de la entidad.

Ponemos cara a la lucha asociativa en nuestro país: Lewy Body España

LOS SÍNTOMAS Y SU DIAGNÓSTICO

A pesar de la notable variabilidad en cómo se manifiesta y evoluciona, en la demencia con cuerpos de Lewy suelen aparecer una serie de manifestaciones características que apoyan su diagnóstico. El elemento central clínico es la aparición de deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, alteraciones visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, pudiendo los problemas de memoria estar o no presentes, manifestaciones neuropsiquiátricas, como ilusiones o alucinaciones visuales, que pueden ocurrir en hasta el 80% de los pacientes, ideas delirantes o apatía, y afectación motora, donde la rigidez, la lentitud de los movimientos o el temblor pueden estar presentes en el 25-50% de los pacientes en el momento del diagnóstico. También son comunes en los pacientes los trastornos del sueño, característicamente alteración de conducta en la fase REM del sueño o somnolencia excesiva diurna –como señalan desde la Asociación Lewy Body España, “a menudo es uno de los primeros síntomas y se pasa por alto en conversaciones con profesionales”–.

Además, se pueden presentar otras señales, como pérdida de olfato, problemas de regulación de la temperatura y sudoración, estreñimiento, síncopes, fluctuaciones en el nivel de alerta o hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos –presente en alrededor del 50% de los pacientes cuando se les administran estos fármacos, incluso en dosis bajas.

“Por lo tanto, aunque las manifestaciones en los pacientes son muy variables, la combinación de deterioro cognitivo con trastornos motores, del sueño y/o manifestaciones neuropsiquiátricas han de hacer sospechar esta enfermedad. Y si bien existe una gran variabilidad a nivel individual, en general, la demencia con cuerpos de Lewy evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia y mayor coste en cuidados que por ejemplo la enfermedad de Alzheimer, con una esperanza de vida de uno cinco o seis años tras el diagnóstico”, señala Sánchez-Valle.

“No sé qué está pasando, ya no soy yo”

EL TRATAMIENTO

La forma de abordar esta dolencia es con tratamientos “sintomáticos y de eficacia muy limitada. Pero es importante que sea individualizado según los síntomas de cada persona”, señalan desde la asociación, “ya que pueden tener reacciones graves o efectos secundarios a causa de los antipsicóticos, medicamentos que se usan para tratar los delirios, las alucinaciones o la agitación.

También existen terapias de apoyo que pueden mejorar el bienestar de la persona como la terapia ocupacional, logopedia, o fisioterapia”, añaden. “Aunque el diagnóstico definitivo, actualmente, solo se puede realizar a través del estudio del cerebro post-mortem, existen diversas pruebas diagnósticas disponibles en unidades neurológicas especializadas que en un contexto clínico compatible permiten realizar un diagnóstico en vida con alto grado de fiabilidad diagnóstica.

El diagnóstico precoz y certero es indispensable tanto para orientar correctamente los tratamientos como para evitar aquellos que puedan empeorar los síntomas. La investigación clínica es imprescindible para el desarrollo de nuevos tratamientos que retrasen la dependencia y mejoren la calidad de vida de estos pacientes”, concluye la SEN.